Studio Oculistico Oftavista - Via Latina 45 Roma

Cheratocono

Patologia progressiva della cornea che determina la distorsione dei raggi di curvatura con conseguente riduzione dell'acuità visiva. L'incidenza del cheratocono è di 1 caso su 2000 persone. Si manifesta spesso in pazienti giovani e la sua evoluzione è quasi sempre bilaterale.
Negli stadi iniziali della patologia è possibile correggere il difetto con occhiali ma con la sua evoluzione è possibile solo l'applicazione di lenti a contatto speciali. Negli stadi avanzati, il 10% del totale, si ricorrere al trapianto di cornea (cheratoplastica). Poiché il tessuto corneale è privo di vasi sanguigni il rigetto è statisticamente meno frequente che in altri tipi di trapianto d'organo.
Il cheratocono è una distrofia evolutiva della cornea che generalmente colpisce entrambi gli occhi (85% dei casi).

La cornea perde la sua forma sferica, divenendo conica. Ha una maggiore frequenza nel sesso femminile e sembra in relazione a disfunzioni della ghiandole endocrine (ipofisi, tiroide). Può esistere anche una predisposizione ereditaria. La malattia compare dall'adolescenza.

Sintomi:
La vista continua a peggiorare e può essere scambiata con una miopia associata ad astigmatismo.
Dopo qualche anno compaiono i sintomi del cheratocono: l'occhio diviene più brillante, gli oggetti che si riflettono sulla cornea appaiono deformati.
Progressivo calo del visus generalmente con inizio nell'adoloscenza e progressione sino alla mezza età. L'idrope corneale acuto è spesso causa di riduzione improvvisa del visus, dolore, fotofobia e profusa lacrimazione.
L'occhio visto di profilo, mostra la cornea sporgente nettamente, a cono.
Utilizzando il biomicroscopio e la pachimetria corneale, si nota una diminuzione notevole dello spessore sulla sommità della cornea. Col tempo la sommità del cono diventa opaca a causa di un'alterazione nel nutrimento di quella parte della cornea.
Se la malattia viene trascurata, la sommità si ulcera; compaiono dolore, lacrimazione e spasmo delle palpebre.

Segni critici:
Astigmatismo irregolare lentamente progressivo secondario ad assottigliamento paracentrale e protrusione corneale (massimo assottigliamento vicino l'apice della protrusione), linee di tensione verticali sulla cornea posteriore (strie di Vogt), irregolarità del riflesso retinoscopico, distorsione e disallineamento delle mire cheratometriche generalmente bilaterale ma spesso asimmetrico.

Altri segni:
Anello di Fleischer (depositi epiteliali ferrosi alla base del cono), gonfiore della palpebra inferiore nello sguardo in basso (segno di Munson), cicatrici corneali superficiali. L'idrope corneale (conseguente all'improvviso sviluppo di edema corneale) è legato a una rottura della membrana di Descemet.

Associazioni:
Il cheratocono si osserva spesso nella sindrome di Down e nei disordini atopici. Può essere correlato a continuo sfregamento degli occhi.

Diagnosi differenziale:
- Degenerazione marginale pellucida: assottigliamento corneale nella periferia inferiore. La cornea protrude superiormente alla banda dell'assottigliamento.
- Cheratoglobo: raro assottigliamento circolare uniforme della cornea con massimo assottigliamento nella media periferia corneale. La cornea protrude centralmente all' area di massimo assottigliamento.
Il trattamento di queste due condizioni è simile a quello del cheratocono eccetto il trapianto corneale che non si può considerare il trattamento di elezione perchè spesso presenta molte difficoltà tecniche ed ha un'alta incidenza di insuccessi.

1. Anamnesi:
Durata ed entità della riduzione del visus?
Frequenti variazioni nella prescrizione degli occhiali?
Anamnesi di sfregamento oculare?
Malattie generali?
Allergie?
2. Esame alla lampada a fessura:
3. Retinoscopia e refrazione. Ricercare un astigmatismo irregolare e un riflesso a "forbici" in schiascopia.
4. Topografia corneale computerizzata e cheratometria (mire irregolari)
La topografia evidenzia in una mappa chiaramente interpretabile, la deformità della cornea. Il cheratocono è classificato come malattia rara.

Terapia
Nelle forme lievi si utilizzano lenti a contatto rigide per correggere il difetto visivo. Le forme più gravi che sono progressive e che conducono a uno sfiancamento e assotigliamento della cornea necessitano di intervento chirurgico come il Cross-Linking o il trapianto della cornea (cheratoplastica).

1. I pazienti sono istruiti a non strofinarsi gli occhi.
2. Correggere l'errore refrattivo con occhiali (nei casi a media gravità) o LAC rigide gaspermeabili (con successo nella maggioranza dei casi).
3. Il trapianto corneale è generalmente indicato quando le LAC non sono più ben tollerate, quando non producono una visione soddisfacente o perchè abradono la cornea.
4. Termocheratoplastica, epicheratofachia e cheratoplastica lamellare vengono raramente impiegate.

Cheratocono terapia
L'applicazione di lenti a contatto è una strada valida in un buon numero di casi; essa risulta però spesso difficoltosa, talvolta impossibile. Il timore maggiore è che l'applicazione della lente a contatto rigida possa influenzare la progressione dello stadio evolutivo del cheratocono, favorendo le abrasioni e la tendenza all'opacizzazione dell'apice corneale.
L'incisione con bisturi di diamante (cheratotomia radiale) e la fotoablazione della cornea mediante laser ad eccimeri, condotte in maniera asimmetrica rispetto al loro utilizzo per la correzione dei difetti visivi, vengono proposte da taluni autori con risultati interessanti, ma spesso con l'unico obiettivo di 'ritardare' il ricorso all'extrema ratio del trapianto della cornea.
Le tecniche che aggiungono tessuto (epicheratofachia, cheratoplastica lamellare a spessori differenziati, etc.) hanno il vantaggio di rinforzare meccanicamente la struttura corneale mediante l'addizione di tessuto umano fresco (ottenuto da donatori umani) o animale liofilizzato. Gli aspetti svantaggiosi concernono i costi elevati, la difficoltà di ottenimento e preparazione dei lembi tissutali, la lunghezza del periodo di stabilizzazione ottica e biologica e infine, la qualità non sempre eccelsa della visione post-operatoria che richiede sovente interventi di ritocco o aggiustamento.
Gli studi disponibili in letteratura sui pazienti affetti da cheratocono riportano come più del 20% delle persone affette da tale patologia vada incontro ad un trapianto di cornea entro 10 anni dalla diagnosi. Il trapianto della cornea a tutto spessore ha il vantaggio di sostituire tutta la cornea con una normale ottenuta da donatore cadavere. Espone tuttavia a rischi importanti di complicazioni intra-operatorie e post-operatorie gravi (infezioni, uveite, cataratta, rigetto, astigmatismo elevato, scompenso endoteliale…).
Impianto di anelli intrastromali è un intervento conservativo nei confronti dell'integrità della struttura corneale e presenta il vantaggio di reversibilità. E' però applicabile soltanto nelle forme meno gravi di cheratocono, in cui la forma e la trasparenza della cornea non sono seriamente compromesse.

Terapia :

Cross Linking Corneale e Trapianto Corneale.